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Metabólica · Genética

Doença de Wilson e o BPC/LOAS

Doença de Wilson com dano hepático grave (cirrose) ou comprometimento neurológico significativo pode dar direito ao BPC — doença genética progressiva do metabolismo do cobre.

BPC Deficiente⚡ CondicionalCondicional — depende do grau de dano hepático e neurológico
Base legalLei 8.742/1993 (LOAS)
Benefícios possíveisBPC · Apos. por invalidez
ImpedimentoQuando há dano orgânico permanente

CID e CIF — as duas classificações que decidem o seu BPC

CID-10 — o diagnóstico
E83.0
Distúrbios do metabolismo do cobre (Doença de Wilson)

O laudo deve incluir ceruloplasmina sérica baixa, cobre urinário de 24h elevado, anel de Kayser-Fleischer (quando presente) e avaliação de dano hepático e neurológico.

CIF — a funcionalidade
O que a avaliação social do INSS examina:
  • Funções hepáticasCirrose com insuficiência hepática — similar à hepatopatia grave
  • Funções motorasDistonia, tremor, disartria e ataxia — comprometimento neurológico progressivo se sem tratamento
  • Funções cognitivasDéficit cognitivo e psiquiátrico nas formas com comprometimento neurológico estabelecido
  • Autocuidado e trabalhoDependência crescente em casos neurológicos graves

A perícia médica confirma o CID (diagnóstico); a avaliação social mede o CIF (impacto funcional). É a combinação dos dois que garante o direito ao BPC.

O que é Doença de Wilson

A Doença de Wilson é uma doença genética autossômica recessiva causada por mutações no gene ATP7B, que resulta em acúmulo tóxico de cobre no fígado, cérebro, rins e outros órgãos. Se não tratada, progride para cirrose, insuficiência hepática e comprometimento neurológico grave.

Com tratamento precoce (antes das manifestações graves), a maioria dos pacientes tem boa qualidade de vida. O BPC é relevante quando há diagnóstico tardio com dano orgânico estabelecido.

Diagnóstico tardio com cirrose + comprometimento neurológico = caso forte para BPC. Doença de Wilson diagnosticada precocemente e bem tratada raramente justifica BPC.

Documentos necessários

  • Exames laboratoriais diagnósticosCeruloplasmina sérica < 20 mg/dL, cobre urinário de 24h > 100 µg/dia, cobre hepático elevado na biópsia.
  • Laudo de hepatologistaDocumenta o grau de cirrose e a função hepática atual.
  • Avaliação neurológicaDocumenta os sintomas neurológicos presentes (distonia, tremor, ataxia) e o grau de comprometimento funcional.
  • CadÚnico atualizadoRenda per capita ≤ 1/4 do salário mínimo de todos os moradores.

Erros que levam à negativa

  • Doença de Wilson bem tratada sem complicações — INSS tende a negar
  • Laudo sem documentação do grau de dano hepático e neurológico
Para DW com cirrose grave (similar à hepatopatia grave) ou comprometimento neurológico significativo, o recurso com os exames laboratoriais e laudos de especialistas tem probabilidade razoável.

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Conteúdo informativo do Portal do BPC · CarlosCostaPrev — Especialista Previdenciário · Irajá/RJ · (21) 96423-8080
Este conteúdo é informativo e não substitui a análise individual do seu caso.